La dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) correspond à une altération plus ou moins importante, voire à une destruction de la région centrale de la rétine, la macula, partie de l'œil responsable de la vision précise.

C'est à l'heure actuelle, la principale cause de baisse de vision dans les pays développés, après 65 ans.

Cependant, cette maladie peut également atteindre des personnes plus jeunes.

Sa fréquence augmente avec l'âge.

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L'œil fonctionne comme un appareil photographique. La lumière traverse les structures transparentes de l'œil et les images sont projetées sur la rétine, qui est une pellicule photo-sensible tapissant le fond de l'œil.
La macula est une petite zone de la rétine située juste dans l'axe visuel, qui permet la vision précise : la lecture, l'écriture, la reconnaissance des détails ;les images projetées en dehors de la macula permettent de voir l'environnement, d'avoir une "vision de l'espace", mais ne permettent pas de vision précise.

Dans la dégénérescence maculaire, seule la partie centrale de la rétine est atteinte, la vision périphérique reste presque toujours intacte. Cette affection ne conduit donc jamais à une cécité complète mais rend la lecture et la vision précise difficiles ou impossibles sans l'aide de systèmes grossissants (comme une loupe).

A l'heure actuelle, les mécanismes exacts du déclenchement de cette maladie ne sont pas connus de façon précise.

Le facteur principal de risque clairement défini de la DMLA est l’âge Il s'agit d'une maladie du vieillissement, mais le lien entre due au vieillissement et la dégénérescence proprement dite n'a pas encore été établi.

Le deuxième facteur de risque reconnu est le tabac. Une étude a montré l’augmentation de la fréquence de la DMLA chez les fumeurs ; ce risque persiste jusqu’à 20 ans après l’arrêt du tabac. Les sujets fumant plus de 20 cigarettes par jour ont un risque de DMLA multiplié par 2,5. Cependant, des personnes n’ayant jamais fumé de leur vie peuvent être atteintes de DMLA.

D’autres facteurs de risque sont évoqués, mais à l’heure actuelle, ils ne sont pas confirmés :
- facteurs génétiques ou héréditaires si un parent a été atteint de DMLA le risque parait accru
- rôle de l’exposition à la lumière : exposition aux ultraviolets
- rôle de l’hypertension artérielle, de l’obésité, de  facteurs nutritionnels et inflammatoires,
- rôle de l'immunité.

La forme sèche (ou atrophique)

C'est le type le plus fréquent, représentant 70 % à 80 % des cas.

Dans ce type de dégénérescence, il semble que le fonctionnement des couches nourricières soit modifié, aboutissant soit à une accumulation dans la rétine de déchets, appelés drusen, soit à une atrophie de celle-ci. Les raisons de ce dysfonctionnement ne sont pas encore connues.
Dans cette forme, la baisse de vision est lente, progressive, s'étendant souvent sur de nombreuses années.
Elle se caractérise par la disparition progressive des cellules de l’épithélium pigmentaire de la rétine.
Aujourd’hui, aucun traitement n'existe.

La forme humide (ou exsudative)

Elle survient dans 20 % des cas et se caractérise par une baisse rapide et importante de l'acuité visuelle.

Un des signes les plus précoces de néovaisseaux sous rétiniens est la survenue d'une vision déformée par exemple, les lignes droites apparaissent ondulées.

En effet, des vaisseaux anormaux se développent sous la rétine, pour une raison encore mal connue. La paroi de ces vaisseaux est perméable, laissant passer le sérum et les globules rouges, responsables d'œdème et d'hémorragies sous la rétine qui entraînent les troubles de la vision. Ces vaisseaux anormaux, appelés néovaisseaux, ont une tendance spontanée à s'étendre de plus en plus, entraînant une destruction plus ou moins étendue de la macula en quelques semaines à quelques années.
Secondairement ces néovaisseaux cicatrisent et se fibrosent provoquant un scotome central (ou vision par le patient d'une tâche noire en plein centre de l'œil).

La DMLA peut conduire à une perte de la vision centrale, tout en laissant habituellement intacte la vision périphérique.
 
Les premiers signes de la maladie sont habituellement discrets avant que n’apparaissent  les symptômes caractéristiques, dont le stade le plus avancé est l’apparition d’une tache au centre du champ visuel.
Les premiers signes de la maladie sont habituellement discrets et peuvent être négligés : une baisse de vision peut être attribuée au vieillissement naturel.

Les signes potentiellement évocateurs sont les suivants :
Diminution de la sensibilité aux contrastes : impression de manquer de lumière pour lire ou écrire. Les images peuvent paraître plus ternes ou jaunies
Diminution de l’acuité visuelle : difficultés à percevoir les détails. La baisse de l’acuité visuelle peut intervenir de manière rapide.
Déformation des lignes droites : perception des lignes droites comme déformées ou ondulées.
Apparition d’une tache sombre centrale  noire ou grise (appelée scotome) devant l’œil, qui gêne pour distinguer les éléments.
Ces signes doivent amener à consulter un ophtalmologiste car lui seul pourra poser le diagnostic d’une DMLA ou d’une autre maladie de l’œil.

Un dépistage précoce est essentiel  permettant une prise en charge rapide de la maladie quelque soit la forme de DMLA. Les personnes âgées de plus de 50 ans doivent prendre davantage conscience de l'importance de se soumettre à des examens ophtalmologiques réguliers car des modifications de la macula peuvent être découvertes à un stade précoce. Si il y a une DMLA exsudative à un œil, il  y a  un risque de la développer au deuxième.
La DMLA débute en règle générale à un œil avec des symptômes peu perceptibles car le deuxième œil permet une vision peu invalidante. Cela peut conduire à la découverte de la maladie à un stade très évolué. 

Retracer l'histoire de la maladie : histoire clinique, maladies antérieures

Les symptômes et l'histoire clinique peuvent orienter vers les causes de la baisse de vision.
L’ophtalmologiste interroge le patient sur les symptômes, la date de leur apparition, leur durée, les cas similaires dans la famille, l’état général et les autres affections présentées.

Commencer par un examen oculaire de base

La mesure de l'acuité visuelle de loin, puis de près, œil par œil, est la première étape indispensable. Elle peut être complétée par la recherche des lignes déformées (métamorphopsies) sur du papier quadrillé (grille d'Amsler).
La tonométrie mesure le tonus oculaire. L'examen à l'aide du biomicroscope (encore appelé lampe à fente) permet de visualiser la cornée, le cristallin et à l'aide de loupes spéciales, la rétine.
Le médecin pourra alors instiller des gouttes de collyre afin de dilater les pupilles, permettant de mieux voir la rétine. La dilatation des pupilles provoque une vue brouillée pendant quelques heures, contre indiquant notamment la conduite automobile (se faire accompagner).

Puis procéder à l'examen de la rétine et de la macula

Trois examens permettent à l'heure actuelle d'examiner avec précision la macula :

- La biomicroscopie du fond d'œil , à l'aide soit d'une loupe placée devant l'œil du patient, soit à l'aide du verre à 3 miroirs de Goldmann, posé directement sur l'œil après anesthésie locale par une goutte de collyre. C'est un examen rapide qui fournit de nombreux renseignements. Il peut être complété par une angiographie.

- L’OCT (Tomographie par Cohérence Optique) est un examen de plus en plus utilisé dans la DMLA exsudative, surtout pour suivrel’évolution de la maladie ; l’OCT permet une exploration anatomique des couches de tissus constituant la rétine.

- L'angiographie à la fluorescéine qui consiste à prendre des photos du fond d'œil, d'abord sans injection, puis après injection dans une veine au pli du coude d'un colorant appelé fluorescéine. Le colorant va diffuser et circuler dans tous les vaisseaux de l'organisme et notamment au niveau de l'œil. Cet examen permet de noter avec précision les zones d'atrophie de la rétine, la nature, le nombre et la localisation des drusen (déchets rétiniens) et surtout de mettre en évidence les néovaisseaux sous rétiniens lorsqu'ils existent et leur siège exact par rapport à la macula.

L'angiographie permettra de décider d'un traitement éventuel par laser et d'effectuer la surveillance après la photocoagulation. La  fluorescéine ne provoque pas d'allergie (ce n'est pas à base d'iode). Par contre, la peau et les muqueuses sont colorées en jaune léger, de même que les urines, pendant 24 heures environ. Parfois, des nausées passagères peuvent survenir au moment de l'injection.

Une autre angiographie avec un autre colorant (vert d’indocyanine) peut être utile.

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Les médicaments

Pour les formes de type atrophique, il n'existe pas à l'heure actuelle de traitement vraiment efficace.
Toutefois, un certain nombre de médicaments permettent une meilleure oxygénation et nutrition de la rétine et pourraient ralentir l'évolution de l'affection en favorisant l'évacuation des déchets et des substances toxiques rétiniennes : il s’agit de compléments alimentaires incluant des omega3, de la lutéine, et un certain nombre de vitamines anti-oxydantes, selon un dosage établi à partir d’études à grande échelle (étude AREDS).Ils sont surtout utiles dans la prévention lorsque des signes précoces de DMLA sont diagnostiqués ou qu’un premier œil a été atteint.

Le traitement par photocoagulation au laser est le plus ancien

Le traitement par laser consiste à détruire les néovaisseaux sous rétiniens et à les empêcher aussi de continuer leur croissance. Le rayon laser est un rayon lumineux de haute énergie, de couleur rouge ou verte, qui va traverser l’œil jusqu'à la rétine. A ce niveau, toute l'énergie contenue dans le rayonnement va être libérée et provoquer une brûlure au niveau du point d'impact. Ce traitement est très précis, la taille de l'impact mesurant 200 microns (soit 1/5ème de millimètre)..

Après dilatation de la pupille et anesthésie de l'œil à l'aide d'un collyre, le médecin pose sur l’ œil un verre de contact à 3 miroirs. Puis il applique un nombre variable d'impacts de laser. La séance dure entre 15 et 20 minutes et est indolore.

Juste après la séance, la vision peut apparaître brouillée, en raison d'une part de l'éblouissement provoqué par le laser et d'autre part en raison de l'œdème rétinien consécutif au traitement (gonflement de la rétine). Les activités quotidiennes habituelles peuvent être reprises juste après le traitement, sans aucune restriction.

Après une séance de laser, il est indispensable de faire un contrôle dans les semaines suivantes pour s'assurer de la destruction complète de la lésion. Cette surveillance devra être poursuivie toute la vie car les récidives sont relativement fréquentes (environ 50 % des cas).

Le traitement laser ne permet pas d'obtenir une récupération de la vision mais permet de stabiliser celle-ci dans le meilleur des cas.

En même temps que la destruction des néovaisseaux sous rétiniens, le laser provoque une destruction de la rétine au niveau des impacts de laser responsable de façon définitive d’ une tache dans la vision .Il est de ce fait beaucoup moins utilisé actuellement ;il n’est possible que lorsque les néovaisseaux n’ont pas atteints le centre de la macula et dans certaines localisations.

La photothérapie dynamique (PDT) est beaucoup plus utilisée actuellement que le laser.
On injecte par voie veineuse un produit colorant, la visudyne, qui se fixe sur les vaisseaux anormaux, Après un délai de 10 minutes, on illumine la rétine par une lumière spécifique, qui réagit avec le colorant pour aboutir à l’oblitération des néo vaisseaux, sans altérer la rétine. Ce procédé est utilisé lorsque les neovaisseeaux sont situés au centre de la macula ne pouvant plus être traités par le laser thermique ; plusieurs séances sont nécessaires pour stabiliser l’acuité visuelle.

Le patient doit protéger des rayonnements solaires ses yeux par des lunettes de soleil et sa peau par les vêtements pendant 48heures.

L’injection intravitréenne d’anti VEGF (lucentis, macugen) est le traitement le plus récent et maintenant le plus utilisé dans le traitement des DMLA exsudatives pour bloquer le développement des néovaisseaux , stabiliser la maladie, voire la faire régresser.
Les anti VEGF  sont indiqués dans les phases actives de la maladie et ne sont pas efficaces dans les formes trop évoluées ou cicatrisées de la maladie.

Lucentis est administré par l’ophtalmologiste sous forme d'une injection dans l'œil, sous anesthésie locale.

Le traitement par Lucentis nécessite une injection par mois pendant trois mois, suivie d'une phase de maintien au cours de laquelle l’acuité visuelle et le FO sont contrôlés régulièrement, complétés selon les besoins par un OCT ou une angiographie. L’ophtalmologiste jugera alors de la nécessité de renouveler ou non l'injection. Ce traitement peut ainsi se poursuivre sur plusieurs mois.

De plus, dans les formes humides, il est indispensable que le patient teste sa vision une fois par semaine, à l'aide d'une grille d'Amsler : il doit regarder œil par œil ce quadrillage, en fixant le point central. Toute apparition ou aggravation de déformation ou d'effacement partiel du quadrillage justifie un contrôle ophtalmologique en urgence .

Comment se déroule l’injection de Lucentis ?

La préparation à l’injection consiste en l’administration pendant les 3 jours précédant l'injection d’un collyre antibactérien à appliquer 4 fois par jour, afin de limiter les risques infectieux.
Le jour de l’injection, l’œil est préparé en instillant des gouttes pour dilater la pupille
Le patient revêt une tenue de protection : masque, blouse à usage unique, charlotte, sur chaussures.
Il est allongé de manière confortable.
L’œil et son contour sont parfaitement nettoyés et désinfectés à la bétadine afin d'éviter tout risque d'infection.
Un anesthésique local est instillé dans l’œil afin d'éviter toute douleur liée à l'injection.
Un champ opératoire est posé sur le visage.
Un écarteur à paupières est  utilisé pour maintenir l’œil ouvert.
L’ophtalmologiste procède à l'injection dans la partie blanche de l'œil.
Un collyre antibiotique est ensuite instillé et un pansement appliqué sur l’œil.

Après l’injection

Immédiatement après l'intervention, l'ophtalmologiste effectuera une surveillance appropriée au niveau de l'œil qui a subi l'injection et s'assurera de la conservation d'une perception de la lumière.

Un collyre antibactérien  4 fois par jour est administré pendant les  jours suivant l'intervention afin de limiter le risque de survenue d'une éventuelle infection de l'œil.

Dans la première semaine qui suivra l'intervention, il est recommandé de revoir l’ophtalmologiste en consultation pour un examen oculaire de contrôle.

IL est recommandé de contacter l’ophtalmologiste ou un service d’urgence dans les jours qui suivent l'injection si est ressenti un des signes cliniques ou symptômes décrits ci-dessous :
des douleurs oculaires ou une gêne accrue,
une rougeur de l'œil s'aggravant,
une vision trouble ou diminuée,
une augmentation du nombre de petites taches dans le champ visuel ou une augmentation de la sensibilité à la lumière,
une altération du champ visuel,
des sécrétions purulentes,
un œdème du visage et/ou généralisé, une éruption généralisée, des démangeaisons, des difficultés   respiratoires, un malaise …..

Ces symptômes peuvent être le témoin d’effets indésirables très rares liés à l’injection intra-oculaires, comme une infection à l'intérieur de l'œil, une inflammation de l'œil, un décollement ou une déchirure de la couche postérieure de l'œil (décollement ou déchirure de la rétine), un saignement à l'arrière de l'œil (hémorragie rétinienne ou vitréenne) ou une opacification du cristallin (cataracte). Enfin, une allergie aux produits qui sont administrés peut survenir rarement.
       
Les injections intravitréennes d’anti VEGF maintenant couramment pratiquées ont amélioré considérablement le pronostic et l’évolution des DMLA humides.

Les aides visuelles

Les aides visuelles et une rééducation orthoptique permettent fréquemment d'améliorer la vision des personnes atteintes d'une dégénérescence maculaire liée à l'âge en utilisant mieux la vision restante.

Ces aides visuelles consistent en des systèmes grossissants : lunettes ou loupes, soit posées sur un texte, soit fixées à même sur le verre de lunettes (système télescopique). Il existe également des systèmes de grossissement vidéo, qui permettent à l'aide d'une petite caméra de projeter le texte à lire sur l'écran de télévision. Enfin, il existe des livres spécialement prévus pour personnes handicapées visuelles, avec des caractères de grosse taille.

Si la vision centrale se dégrade, il est possible de suivre une rééducation visuelle  basse vision (ou orthoptique).
Celle-ci aide à se servir de la rétine périphérique généralement intacte, la vision d’ensemble est améliorée, les détails mieux perçus, parfois certains caractères peuvent être lus, la qualité de vie s’en trouve améliorée.
Cette rééducation nécessite un travail d’équipe entre ophtalmologiste, orthoptiste, opticien et psychologue et est adaptée à chaque patient.

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